Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est un trouble qui empêche la coagulation sanguine normale et peut provoquer des ecchymoses et des saignements excessifs. Le purpura thrombocytopénique idiopathique, également appelé purpura thrombocytopénique immunitaire, se caractérise par des taux anormalement bas de plaquettes (ou « thrombocytes ») dans le sang.
Les plaquettes sont produites dans la moelle osseuse. Ils aident à arrêter le saignement en s'unissant pour former un caillot qui scelle les coupures ou les petites déchirures dans les parois des vaisseaux sanguins. Lorsque le sang manque de plaquettes, il coagule plus lentement. Cela peut entraîner des saignements internes, sous la peau ou sur la peau.
Les personnes atteintes de PTI ont souvent de nombreuses plaques cutanées, appelées purpuras, qui sont rouge foncé sur la peau ou les muqueuses de la bouche. Ces plaques cutanées peuvent également apparaître sous forme de petites taches rouges à violettes appelées pétéchies. Les pétéchies peuvent ressembler à une éruption cutanée.
Selon la clinique Mayo, le PTI survient chez les enfants et les adultes. Chez les enfants, le taux de PTI est relativement égal pour les garçons et les filles. Chez l'adulte, elle survient le plus souvent après l'âge de 60 ans et est deux à trois fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme (Mayo Clinic, 2010).
Il existe deux types de PTI : aiguë (temporaire ou à court terme) et chronique (à long terme).
Le PTI aigu, la forme la plus courante de cette maladie, dure généralement moins de six mois et survient principalement chez les enfants.
Le PTI chronique dure au moins six mois et est le plus souvent observé chez les adultes, bien que les adolescents et les jeunes enfants puissent également être touchés.
Le terme idiopathique signifie "de cause inconnue", indiquant que l'étiologie exacte du PTI n'a pas été identifiée. Cependant, il est généralement admis que la plupart des cas de PTI sont déclenchés par une réaction auto-immune, c'est-à-dire une réaction du système immunitaire qui considère par erreur les plaquettes comme des corps étrangers et produit des anticorps qui ciblent les plaquettes pour la destruction et l'évacuation par la rate, réduisant ainsi le nombre de plaquettes.
Chez les enfants, le PTI suit souvent un virus comme la grippe, la rougeole ou les oreillons. Chez les adultes, il survient parfois après une infection virale, mais est plus souvent déclenché par une maladie immunitaire, une grossesse ou certains médicaments.
Le PTI n'est pas contagieux.
Les symptômes les plus courants sont :
– ecchymoses faciles – pétéchies, souvent sur le bas des jambes – saignements spontanés du nez ou des gencives (en particulier pendant les soins dentaires) – sang dans les urines ou les selles – règles anormalement abondantes – saignements prolongés après une coupure – saignements abondants pendant la chirurgie
Certaines personnes atteintes de PTI ne présentent aucun symptôme.
Le médecin procède à un examen physique complet. Ils vous poseront des questions pour savoir si vous souffrez d'une affection médicale pouvant expliquer vos symptômes, ainsi que tout médicament ou supplément en vente libre que vous prenez et qui pourrait réduire votre nombre de plaquettes ou vous faire saigner trop.
Il vous prescrira également une prise de sang complète. Ce test sanguin peut également inclure un test pour voir si votre sang contient des anticorps antiplaquettaires.
Le médecin peut également effectuer un frottis sanguin, au cours duquel quelques gouttes de votre sang seront placées sur une lame de verre et examinées au microscope pour vérifier la numération plaquettaire.
Dans le cas d'un faible nombre de plaquettes, le médecin peut prescrire un test de moelle osseuse. Si vous avez un PTI, votre moelle osseuse sera normale. En effet, les plaquettes ne sont pas détruites tant qu'elles ne quittent pas la moelle osseuse, lorsqu'elles se trouvent dans la circulation sanguine et dans la rate. Si votre moelle osseuse est anormale, votre faible nombre de plaquettes est probablement dû à une affection autre que le PTI.
Votre médecin personnalisera votre traitement en fonction de votre numération plaquettaire totale et de la fréquence et de l'intensité de vos saignements. Dans certains cas, aucun traitement n'est nécessaire. Par exemple, les enfants contractent souvent la forme aiguë du PTI, qui suit généralement son cours en six mois.
Les adultes présentant des cas plus légers de PTI peuvent également ne pas avoir besoin de traitement. Cependant, le médecin surveillera votre numération plaquettaire pour s'assurer que vous n'aurez pas besoin de traitement à l'avenir.
traitements pharmacologiques
Lorsqu'un traitement est nécessaire, le médecin prescrira probablement d'abord des médicaments. Les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter l'IPT comprennent :
– corticostéroïdes : Votre médecin peut vous prescrire de la prednisone, qui est capable d'augmenter votre nombre de plaquettes en réduisant l'activité de votre système immunitaire. – Immunoglobuline intraveineuse (IgIV) : si votre saignement a atteint un niveau critique ou si vous allez subir une intervention chirurgicale et que vous devez augmenter rapidement votre nombre de plaquettes, vous pouvez recevoir des IgIV. – Agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine : ces médicaments, y compris le romiplostim et l'eltrombopag, aident à prévenir les ecchymoses et les saignements en stimulant la moelle osseuse pour produire plus de plaquettes.
Si vos symptômes ne s'améliorent pas avec ces médicaments, votre médecin peut vous en prescrire d'autres, notamment :
– immunosuppresseurs : Ces médicaments, qui comprennent le rituximab (Rituxan), le cyclophosphamide (Cytoxan) et l'azathioprine (Imuran, Azasan), suppriment l'activité du système immunitaire. Cependant, ils ont des effets secondaires considérables. – Médicaments expérimentaux : De nouveaux médicaments qui augmentent la production de plaquettes font actuellement l'objet d'essais cliniques. Deux d'entre eux, l'eltrombopag et l'AMG 531, semblent bien tolérés, mais les études se poursuivent pour déterminer leur efficacité et leur innocuité. – Antibiotiques : certaines personnes atteintes d'IPT sont également infectées par Helicobacter pylori, la bactérie qui cause la plupart des ulcères peptiques. L'antibiothérapie pour tuer cette bactérie a contribué à augmenter le nombre de plaquettes chez certains patients.
Opération
Si le PTI est grave et que les médicaments n'améliorent pas les symptômes ou la numération plaquettaire, votre médecin peut recommander une intervention chirurgicale pour retirer votre rate (splénectomie). Cet organe est situé dans la partie supérieure gauche de l'abdomen.
La splénectomie n'est généralement pas pratiquée chez les enfants en raison de son taux élevé de rémission spontanée.
traitement d'urgence
Si le PTI est grave ou généralisé, un traitement d'urgence est nécessaire. Cela implique généralement des transfusions de plaquettes concentrées et l'administration intraveineuse d'un corticostéroïde tel que la méthylprednisolone ou une immunoglobuline intraveineuse, ou les deux.
Changements de style de vie
Votre médecin peut également recommander des changements de style de vie, notamment :
– éviter certains médicaments en vente libre qui peuvent affecter la fonction plaquettaire, tels que l'aspirine, l'ibuprofène (Advil, Motrin et autres) et la warfarine (Coumadin), un anticoagulant – limiter la consommation d'alcool, car une consommation excessive d'alcool peut affecter négativement la coagulation
– choisissez des activités à faible impact, plutôt que des sports de compétition ou d'autres activités à fort impact, pour réduire le risque de blessure et de saignement
PTI et grossesse
Le traitement des femmes enceintes atteintes de PTI dépend de leur numération plaquettaire. S'il s'agit d'un cas bénin de PTI, vous n'aurez probablement besoin d'aucun traitement autre qu'une surveillance attentive et des analyses de sang régulières.
Si le nombre de plaquettes est extrêmement bas ou s'il y a des saignements excessifs, la mère est plus susceptible d'avoir des saignements abondants pendant et après l'accouchement. Dans de tels cas, le médecin aidera à déterminer un plan de traitement qui aidera à maintenir une numération plaquettaire saine sans affecter négativement le bébé.
Bien que la plupart des bébés de mères atteintes de PTI ne soient pas affectés par la maladie, certains ont un faible nombre de plaquettes à la naissance ou peu de temps après. Dans la plupart des cas, votre nombre de plaquettes reviendra à la normale sans traitement. Un traitement peut être nécessaire chez les bébés dont le nombre de plaquettes est extrêmement bas.
La complication la plus dangereuse du PTI est le saignement, surtout s'il se propage au cerveau, ce qui peut être catastrophique ou mortel. Cependant, les saignements graves sont rares. Les traitements du PTI peuvent entraîner plus de complications que la maladie elle-même.
L'utilisation à long terme de corticostéroïdes peut entraîner des effets secondaires graves, notamment :
– ostéoporose – cataractes – perte de masse musculaire – risque accru d'infections – hyperglycémie ou diabète
L'ablation chirurgicale de la rate augmente de façon permanente le risque d'infection et le risque de tomber malade en cas d'infection. Il est important de savoir repérer les symptômes de l'infection et de les signaler immédiatement à votre médecin.
Dans la plupart des cas, le PTI n'est pas grave ni ne met la vie en danger.
Le PTI aigu chez les enfants suit son cours et disparaît après six mois sans traitement.
Le PTI chronique peut durer de nombreuses années. Les patients peuvent vivre pendant plusieurs décennies avec cette maladie, même dans les cas graves, et beaucoup finissent par être en mesure d'arrêter le traitement en toute sécurité.